Hereditäres Angioödem des Erwachsenen

Akutes Symptommanagement – direkt, subkutan, einfach

Das hereditäre Angioödem (HAE) ist eine seltene genetische Erkrankung, die auf einer verringerten Konzentration oder Aktivität des C1-Esterase-Inhibitors (Typ I und II) beruht.
Dermatologen, Allergologen, aber auch HNO-Ärzte sollten differenzialdiagnostisch daran denken, denn gravierende Symptome wie Abdominal-Attacken oder Kehlkopf-Ödeme machen die Erkrankung potenziell gefährlich und erfordern eine zielgerichtete Behandlung akuter Beschwerden. Hierbei setzt Firazyr® (Icatibant) aufgrund seines direkten Wirkansatzes am zentralen Mediator Bradykinin, seiner subkutanen Applikationsform als Fertigspritze und der damit verbundenen einfachen Anwendbarkeit auch mehr als drei Jahre nach der Zulassung 2008 Maßstäbe.
2011 erhielt Icatibant als erstes Medikament in dieser Indikation auch die Zulassung zur subkutanen Selbstanwendung nach vorheriger Schulung der Patienten durch medizinisches Fachpersonal.

„Schätzungen zufolge sind weltweit etwa einer von 10.000 bis einer von 50.000 Menschen von einem HAE betroffen; in Deutschland gibt es 1.200 bis 1.600 Patienten,“ erklärte Prof. Dr. Marcus Maurer, Charité, Berlin, im Rahmen eines Pressegesprächs der Shire Deutschland GmbH. Allerdings müsse von einer hohen Dunkelziffer ausgegangen werden, da vielen Ärzten das Krankheitsbild nicht ausreichend bekannt sei und die Symptome denen  anderer Erkrankungen ähnelten.
Die für HAE typischen Angioödeme der Haut, vor allem an Extremitäten, im Gesicht und an den Genitalien, sind oft entstellend und behindern ein normales Leben und Arbeiten.
Schwellungsattacken im Magen-Darm-Trakt sind mit kolikartigen Schmerzen, Übelkeit, Erbrechen und Durchfall verbunden. Gerade sie werden wegen unspezifischer Symptome oft fehldiagnostiziert, weiß der Experte, so dass es zu nicht indizierten Operationen kommen kann. Treten die Schwellungen im Kopf-Hals-Bereich auf, besteht akute Erstickungsgefahr.
Die HAE-Symptome sind mitunter so gravierend, dass nach Einschätzung von Prof. Maurer „das HAE neben onkologischen Indikationen zu den gefährlichsten Krankheiten in der Dermatologie zu zählen ist. … Mehr als 50 % aller HAE-Patienten erleiden mindestens einmal in ihrem Leben ein  Kehlkopfödem“, sagte Maurer in Berlin.

Disclaimer

Diese Ausgabe von KOM – Dermatology News wurde von der Shire Deutschland GmbH unterstützt.
Die Verantwortung für den Inhalt liegt bei Shire Deutschland.
Quelle: Pressegespräch der Shire Deutschland GmbH „Direkt, subkutan, einfach – Triple A für 3 Jahre HAE-Therapie mit Firazyr®“ am 27. Februar 2012 in Berlin.

Die enthaltenen Aussagen und Meinungen entsprechen nicht notwendigerweise denen des Verlages.

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Autor: Bettina Baierl, Berlin

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